Ncl hastaliği (beyincik erimesi) nedir, neden olur? Ncl hastaliği tedavisi nasil yapilir?

Ncl hastaliği (beyincik erimesi) nedir, neden olur? Ncl hastaliği tedavisi nasil yapilir?


Play all audios:


 NCL hastalığı, beyincik erimesi olarak adlandırılır. Sinir sisteminde görülen bu hastalık nadir olmakla beraber oldukça ölümcüldür. Bu hastalıkta sinir hücreleri zarar görmektedir. NCL


hastalığı beyinde bulunan lipofusinozis isimli sıvının çok birikmesi sebebi ile meydana gelmektedir. HABERIN DEVAMI__  NCL HASTALIĞI (BEYINCIK ERIMESI) NEDIR, NEDEN OLUR?  NCL açılımı,


nöronal seroid lipofusinozisdir. Beyin dokusunda çok fazla lipopigment birikmesi nedeni ile nörodejeneratif bir hastalık grubu meydana gelmektedir. Hastalığın oluşumunda proteinler ile


yağlardan meydana gelen lipopigmentler vücut ve beyin dokularında birikir. Bu durum NCL hastalığının ortaya çıkmasına sebep olur.  Çocukluk döneminde en sık görülen dejeneratif beyin


hastalıklarından biri de NCL'dir. NCL tiplerinin tamamı lizozomal depo bozukluğu olarak isimlendirilen daha geniş hastalık grubuna bağlıdır. Bu hastalık için epilepsi, demans, motor


gerileme karakteristik olarak görülmektedir. Belirtiler değişkenlik gösterebilmektedir. Bunun yanında doğumdan itibaren erişkin döneme kadar her yaş grubunda ortaya çıkabilmektedir. HABERIN


DEVAMI__  NCL rahatsızlığı anne ve babadan alınan genetik bir rahatsızlıktır. Hastalık otozomal resesif olarak bebeğe aktarılmaktadır. Ancak hatalı olan genin anne ve babadan beraber


alınması gerekmektedir. NCL hastalığının sadece yetişkin alt tipleri otozomal dominant olarak aktarılır.  NCL HASTALIĞI TEDAVISI NASIL YAPILIR?  NCL hastalığının tam ve kesin bir tedavisi ne


yazık ki henüz bulunamamıştır. Uygulanan tedavi yöntemleri ise hastalığın derecesi ve tipine göre belirlenmektedir. Tedavinin amacı hastalığın belirtilerinin kontrol altına alınmasıdır. NCL


hastalığında ortaya çıkan anksiyete, uyku düzensizlikleri ve agresiflik gibi durumların önlenmesi için hastalara antidepresan tedavisi uygulanır.  Hasta eğer epilepsi nöbetleri geçiriyorsa


o zaman antiepileptik ilaçlar verilmesi gerekir. Uygulanan fizik tedavi yöntemleri ile hastalığın belirtilerinin hafiflemesi sağlanabilmektedir. Günümüzde hastalığın kesin tedavisi ile


ilgili çalışmalar devam etmektedir. Hastalığın tedavisine yönelik, kök hücre, kemik iliği ve enzim replasmanı tedavileri ile ilgili çeşitli çalışmalar yapılmaktadır.